PRA - Progressz�v Retina Atr�pia

Maga a fogalom a retina meg�ll�thatatlan t�nkremenetel�t / elhal�s�t jelenti.

A PRA a kutya (�s a macska) szem�nek egyik legfontosabb �r�kletes megbeteged�se. T�bb kutyafajt�n�l - �gy a bobtailn�l is - igen elterjedt. Ebben a betegs�gben autoszom�lis recessz�v �r�klõd�se folyt�n �gy kanok mint szuk�k is szenvedhetnek. M�sr�szt vannak az �n. „g�nhordoz�k”, akik maguk eg�szs�gesek. Az �rintett �llatok a PRA-ra n�zve homozig�t�k, amikor is a betegs�g csak bizonyos kort�l jelentkezik.

Az embern�l is van egy majdnem hasonl� megbeteged�si forma, melynek hasonl� a lefoly�sa, ez a Rethinitis pigmentosa, ezt esetleg ismerhetik olvas�ink.

A PRA a szem legbelsõ r�teg�t, a retin�t �rinti, ahol a l�t�s szempontj�b�l igen fontos idegcell�k helyezkednek el. Itt k�l�nbs�get tesz�nk a nappali l�t�shoz sz�ks�ges csapok �s az �jszakai l�t�shoz sz�ks�ges p�lc�k k�z�tt. A PRA a p�lc�k lass� elhal�s�val kezdõdik, majd a csapok t�nkremenetele k�vetkezik. Az �rintett kuty�k ez�rt elõsz�r jellemzõen elvesz�tik az �jszakai l�t�si k�pess�g�ket majd ehhez csatlakozva a nappali l�t�s k�pess�g�t. A PRA minden esetben mindk�t szem teljes megvakul�s�hoz vezet.

A PRA a kutya k�l�nb�zõ �letszakaszaiban jelentkezhet, durv�n 3 form�t k�l�nb�ztethet�nk meg:

A korai form�n�l 6 h�napos korban kezdõdik a s�t�ted�skori rossz l�t�s, a teljes megvakul�s egy - k�t �ves korra bek�vetkezik.

A k�zepes form�n�l az elsõ t�netek egy - k�t �ves korban jelentkeznek, a teljes megvakul�s h�rom - �t �ves korra bek�vetkezik.

A k�sei form�n�l a rossz �jszakai l�t�s h�rom - �t �ves korban jelentkezik, a teljes vaks�g hat- kilenc �ves korra k�vetkezik be.

Van m�g n�h�ny specifikus �tmentei forma, ezeknek azonban nincs klinikai jelentõs�ge. A bobtailn�l a leggyakrabban a k�sei forma fordul elõ, b�r kiv�telek term�szetesen vannak.

Ennek megfelelõen a t�netek (a tulajdonos sz�m�ra) jellegzetes lefoly�s�ak. A figyelmes tulajdonosnak gyakran tûnik fel bizonytalans�g vagy ak�r bizonyos f�l�nks�g is a dereng�skor vagy az esti �r�kban. Az �llat pl. nem akar egyed�l kimenni pisilni, �s mindig a tulajdonos k�zel�ben maradnak. N�h�ny �llat m�r ebben a st�diumban nekimennek bizonyos t�rgyaknak, m�sok olyan �gyesek (szagl�s �s hall�s), hogy a bizonytalans�g kezdetben alig tûnik fel a tulajdonosnak. Ehhez kapcsol�d�an t�gra ny�lt pupilla �s s�t�tben a szem szokatlanul erõs „vil�g�t�sa” tûnhet fel.

Az �llatorvos sz�m�ra az elõrehaladott st�dium� PRA tipikus t�neteket mutat. A pupill�k t�gak, a beesõ vizsg�lati f�nyre alig vagy egy�ltal�n nem reag�lnak. A szemfen�k kifejezetten erõsebben „vil�g�t” (hyperreflexia). Indirekt ophtalmoskopos vizsg�latkor pl. a v�red�nyek jelentõs cs�kken�se tûnik fel. Fajta, kor, szõr- �s szemsz�n a kutyafajt�kn�l igen k�l�nb�zõ lehet, ez�rt a PRA k�l�nb�zõk�ppen n�zhet ki.

A PRA elõrehaladott form�j�ban n�h�ny kuty�n�l a lencse h�lyogosod�sa is (katarakta - sz�rke h�lyog) is fell�p. A tulajdonos sz�m�ra a sz�rke h�lyog feh�res hom�lyban vagy a szem elsz�nezõd�s�ben nyilv�nul meg. Ebben az esetekben az �rintett �llaton a katarakta-oper�ci� nem hozza a l�t�s javul�s�t, mert a l�t�sszûk�l�s oka a retina, nem a lencse. Ennek ellen�re a PRA-val kombin�lt katarakt�ban szenvedõ kuty�kn�l rendszeres szem�szeti ellenõrz�sre lenne sz�ks�g ( ca. k�tszer �vente), mert a sz�rke h�lyog k�vetkezm�nyek�nt z�ld h�lyog l�phet fel (megn�vekedett szemnyom�s, igen f�jdalmas, a szem tov�bbi k�rosod�s�hoz vezet).

A PRA diagn�zisa a legt�bb esetben a gyakorlott vizsg�l� sz�m�ra a jellegzetes t�netek �s a k�rt�rt�net alapj�n igen gyorsan fel�ll�that�. Term�szetesen vannak olyan esetek, amikor tov�bbi mûszeres vizsg�latokra van sz�ks�g a pontos diagn�zishoz. Olyan esetekben, amikor sz�rke h�lyoggal kombin�ltan l�p fel, a lencsehom�ly miatt a diagn�zis fel�ll�t�sa nem lehets�ges. Ilyen esetekben ERG (elekroretinogrphia) vizsg�latot kell v�gezni. Csak az ERG seg�ts�g�vel lehet a retina mûk�d�s�t ellenõrizni. Ezt a vizsg�latot a sz�v EKG vagy az agy EEG vizsg�lat�val lehet �sszehasonl�tani. Eur�pa egyetemi klinik�in az ERG-t a PRA korai diagnosztiz�l�s�ra haszn�lj�k, ez azt jelenti, hogy a retina l�that� elv�ltoz�sa elõtt ERG seg�ts�g�vel m�r meg�llap�that� a PRA. De ehhez az ERG vizsg�lathoz sz�ks�ges a megfelelõ tapasztalat �s a speci�lis felszerel�s is. „Sima” ERG vizsg�latot a sz�rke h�lyogos PRA meg�llap�t�s�ra majdnem minden szem�szetre specializ�l�dott �llatorvosi praxisben el tudnak v�gezni.

Az ut�bbi �vekben a vil�g t�bb egyetemi klinik�j�n pr�b�lkoznak a PRA-g�n DNA anal�zis�vel. Az �r szetter �s a briard sz�m�ra m�r l�tezik teszt. Ilyen esetben kis mennyis�gû v�rt vesznek le �s bek�ldik vizsg�latra a laborba. A teszt seg�ts�g�vel minden idõpontban eld�nthetõ, hogy a kutya PRA szempontj�b�l homozig�ta mentes, heterozig�ta hordoz� vagy homozig�ta terhelt - vagyis egy k�sõbbi idõpontban megbetegszik. Tov�bbi fajt�kn�l jelenleg folyik a kutat�s, val�sz�nûleg m�g �vekig fog tartani, am�g a v�r DNA- tesztj�t az �r�kletes szembetegs�gekn�l helyettes�theti a szûrõvizsg�latot.

Addig is hatalmas jelentõs�ge van az �rintett fajt�k rendszeres szûrõvizsg�lat�nak, hogy az �rintett egyedeket, ezek ut�dait �s testv�reit kiz�rj�k vagy korl�tozz�k a teny�szt�sben. Hogy ez esetenk�nt mit jelent, arr�l az illet�kes teny�szt�si szervezet d�nt.

A PRA legyõz�s�n�l tov�bbi neh�zs�get jelent az autosomalis recessz�v �r�klõd�smenet mellet az, hogy a megbeteged�s relat�v k�sõn ( 3 - 5 �v) jelentkezik, �gy sok esetben a kuty�kat m�r teny�szt�sbe vont�k. Ez�rt fontos az idõsebb, teny�szt�sre m�r nem haszn�lt �llatok ism�telt �venk�nti szûr�se kb. 8 �ves korig, hogy adott esetben az õ ut�dait ki lehessen z�rni a teny�szt�sbõl.

Mint kor�bban m�r eml�tett�k, a PRA eset�ben egy nem gy�gy�that�, meg�ll�thatatlan l�t�sroml�sr�l van sz�, melynek v�gst�diuma mindig a vaks�g. A mai napig sem gy�gyszeres, sem operat�v lehetõs�get nem ismer�nk, mellyel a PRA megelõzhetõ, kezelhetõ, meg�ll�that� vagy gy�gy�that� lenne. �gy a kutya tulajdonos�nak ezt t�nyk�nt kell elfogadnia. Az a tapasztalatunk, hogy az elfogad�s a kuty�nak gyorsabban siker�l, mint a tulajdonos�nak. A kuty�knak kifejezett szagl� �s hall�szerve van, ez sz�m�ra lehetõv� teszi a l�t�s n�lk�li t�j�koz�d�st. A kuty�k nem k�zdenek a sorsukkal, „isten �ltal megszabottk�nt” elfogadj�k, ugyan�gy, mint ahogy nem t�rõdnek a k�lsej�kkel sem. Ezen k�v�l a betegs�g lass� menete folyt�n hozz�szoknak a „hi�nyz�” l�t�shoz. A PRA-ban szenvedõ kutya �letminõs�g�nek meg�t�s�nek legfotosabb aspektusa az, hogy a megvakul�s nem j�r f�jdalommal. Ennek ellen�re term�szetesen nem csak a kuty�nak, hanem az embernek is meg kell szoknia az �j viszonyokat, idõnk�nt „vakvezetõ emberk�nt” kell rendelkez�sre �llnia. N�h�ny esetben bev�lt egy k�s�rõkutya is. �sszefoglalva elmondhat�, hogy a legt�bb kutya �s tulajdonosa a diagn�zis ellen�re az elsõ sokk ut�n nagyon j�l megoldja a helyzetet.